Visusstoornissen

Liesbeth Sjoukes, Frans Ewals, Nicoline Schalij-Delfos  

 

Epidemiologie

Klinische verschijnselen

Oorzaken/Risicofactoren

Diagnostische mogelijkheden

Therapeutische mogelijkheden

Literatuur

 

Epidemiologie

Visuele informatie is zeer belangrijk voor een goede interpretatie van de wereld om ons heen. Bij mensen met een ernstige verstandelijke beperking (evb) is de prevalentie van visusproblemen zeer hoog. Recent onderzoek in de Nederlandse populatie laat zien dat bij volwassenen met een evb, die jonger zijn dan 50 jaar, slechtziendheid bij ongeveer 25% en blindheid bij 5% voorkomt; als er sprake is van een zeer ernstige verstandelijke beperking (zevb) zijn deze cijfers respectievelijk 5% en30% (van Splunder 2003). De spreiding is echter groot. Een zeer groot aantal genetische syndromen gaat gepaard met een ernstige verstandelijke beperking en specifieke visusstoornissen.

 

Klinische verschijnselen

Veelal zijn de klinische verschijnselen niet opvallend. In een beperkte studie onder mensen met evb bleek bij 92% sprake van een visus stoornis. Bij slechts 30% was dit bekend (van den Broek 2006). Cerebrale visusstoornissen (cerebral visual impairment CVI) zijn stoornissen waarbij het oog zelf intact is en normaal functioneert maar de verwerking van visuele prikkels in de hersenen in meer of mindere mate gestoord is. CVI wordt pas sinds een jaar of twintig onderkend als een belangrijke oorzaak van slechtziendheid bij mensen met evb. De prevalentie is nog onduidelijk, de diagnostiek is lastig omdat er voor deze groep nog geen gevalideerde screeningsmethoden zijn.

 

Oorzaken/Risicofactoren

Bij kinderen met EMB kunnen alle oogheelkundige en cerebrale oorzaken van slechtziendheid aanwezig zijn.

De belangrijkste zijn:

-Aandoeningen van het oog (hoge refractieafwijkingen, strabismus, amblyopie, aangeboren of vroegtijdig cataract, keratoconus, glaucoom, opticusatrofie).

-Nystagmus

-CVI: stoornis in de cerebrale verwerking van de visuele signalen.

Belangrijke risicofactoren zijn syndromale aandoeningen zoals Downsyndroom en prematuritas.

 

Diagnostische mogelijkheden

Gezien de hoge prevalentie dient er bij mensen met evb vanuit gegaan te worden dat er sprake is van visusstoornissen totdat het tegendeel bewezen is (Evenhuis 1999, NOG zj). Vroegdiagnostiek is van groot belang, omdat een deel van de afwijkingen behandelbaar is.  Als dit niet het geval is kan vroege interventie secundaire problemen voorkomen Ook voor het gehoor is dit het geval. Bij meer dan 10% van volwassenen met emb is eveneens sprake is van gehoorproblemen (Lit). Screening op oogheelkundige afwijkingen kan lastig zijn gezien de jonge leeftijd en de vaak complexe beperkingen. Voordat met het onderzoek gestart wordt is het belangrijk een goede anamnese af te nemen. Hierbij wordt specifiek aandacht besteed aan de taken die het kind uit kan voeren in het kader van de evb, het kijkgedrag en de werkafstand. Ook veranderingen in visueel gedrag zijn belangrijk om te registreren. Wanneer de standaardtesten niet uitvoerbaar zijn kan voor visusbepaling gebruik gemaakt worden van aangepaste methoden als de Teller en de Cardiff acuity test of de Lea Hyvärinen low vision test. Deze zijn weliswaar erg sensitief, maar niet zeer specifiek. Verder onderzoek zal, voor zover mogelijk, bestaan uit het bepalen van de oogstand, oogmotiliteit, objectieve refractie, rode reflex, oogdruk en fundoscopie. Vrijwel altijd zal verder onderzoek nodig zijn. Wanneer oogheelkundig onderzoek in de algemene, op kinderen gespecialiseerde, praktijk niet mogelijk is of wanneer meer uitgebreid onderzoek nodig is naar bv het gezichtsveld of symptomen van CVI, dient hiervoor meestal een gespecialiseerd centrum als Visio of Bartiméus ingeschakeld te worden.

 

Therapeutische mogelijkheden

Bij refractie afwijkingen, strabismus, glaucoom, keratoconus en cataract is behandeling veelal net zo goed mogelijk als in de algemene bevolking. Cerebrale slechtziendheid, opticus atrofie en andere meer neurologische problemen zijn nog niet behandelbaar. Echter het bewustzijn van ouders en andere betrokkenen van de aard en ernst van de visuele beperking maakt het mogelijk de gevolgen te verminderen. Aanpassingen in de fysieke omgeving (goede lichtcondities, contrasten, oriëntatiemogelijkheden, geluidsomgeving optimaliseren) en in de omgang (gebruiken en aanbieden van andere communicatiekanalen (auditief, tactiel), routines inbouwen, benaderingswijzen) kunnen voor kinderen met evb en een visusprobleem de wereld begrijpelijker en aangenamer maken. Hier valt nog een wereld te winnen (Sjoukes 2008).

Ook hierbij is advisering en ondersteuning door Visio of Bartiméus zeer aan te bevelen.

 

Literatuur

1.Refractive errors and visual impairment in 900 adults with intellectual disabilities in the Netherlands. Acta Ophthalmol Scand. 2003 Apr;81(2):123-9.

2.van den Broek EG, Janssen CG, van Ramshorst T, Deen L. Visual impairments in people with severe and profound multiple disabilities: an inventory of visual functioning. J Intellect Disabil Res. 2006 Jun;50(Pt 6):470-5.

3.Nagtzaam LM, Evenhuis HM. Practice guidelines for diagnosis of vision disorders in mentally handicapped persons. National Organization for Quality Assurance in Hospitals. Ned Tijdschr Geneeskd. 1999 May 1;143(18):938-41.

4.Evenhuis HM1, Sjoukes L.  Inadequacies in the treatment of visual impairment in people with an intellectual disability--who is responsible? Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 May 3;152(18):1034-6

 

Websites 

Laatste gewijzigd op: 19-06-2016