Hester van Wieringen, Hans Pruijs, Marie-Anne Kuijper
Cerebrale parese
Cerebrale Parese (CP) omvat een groep van blijvende aandoeningen in de ontwikkeling van houding en beweging, die leiden tot beperkingen in het dagelijks leven. De stoornissen worden toegeschreven aan een niet-progressief pathologisch proces dat de hersenen tijdens hun vroege ontwikkeling heeft beschadigd - volgens de definitie optredend ergens in de periode van intra-uterien tot het einde van het eerste levensjaar.
De houding- en bewegingstoornis gaat gepaard met stoornissen in het sensorische systeem, de perceptie, cognitie, communicatie en het gedrag, soms epilepsie. Vaak zijn er secundaire stoornissen van het spierskeletstelsel. De afwijking is zeer divers in uitingsvorm en ernst van de aandoening: van een kind met een unilaterale spastische cerebrale parese met normale cognitie tot bijvoorbeeld een kind met een bilaterale spastische cerebrale parese die volledig rolstoel gebonden is en weinig communicatiemogelijkheden heeft. Door de groei en de secundaire afwijkingen in het spierskeletsstelsel zien we een verslechtering van de functies optreden ondanks dat de afwijking zelf stationair is (growing into deficit). Vandaar dat een aantal kinderen wel leren lopen met hulpmiddelen, maar na de puberteit rolstoelgebonden worden.
De voor CP meest algemeen gebruikte classificatie van het lopen en verplaatsen is de Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Dit systeem voorziet in een classificatie van de spontane motorische vaardigheden op vijf niveaus. Via vastgestelde groeicurven per niveau kan een voorspelling gedaan kan worden voor de ontwikkeling van de grove motoriek, waardoor de classificatie een prognostische waarde heeft gekregen. Een instrument die het dagelijks leven in kaart brengt is bijvoorbeeld Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI-NL ). Op beslishulp wordt, afhankelijk van het GMFCS niveau en de leeftijd, een handig overzicht van de aandachtspunten gegeven gebaseerd op de PEDI-domeinen. Daarnaast bestaan er verschillende meetinstrumenten op specifieke terreinen voor kinderen met CP (bijvoorbeeld op gebied van de arm- en handfunctie).
Deze onderzoeken kunnen als leidraad dienen voor het stellen van de indicatie voor interventies. Ook voor CP geldt dat alleen interventies ten aanzien van contracturen en luxaties gedaan worden, als er werkelijk functionele verbetering verwacht kan worden. Dit betekent dat bij een goede loper alles wordt gedaan om die functie te behouden, terwijl bij een rolstoelgebonden kind vooral naar de transfers en zitfunctie wordt gekeken.
Orthopedische chirurgie wordt toegepast voor de behandeling van structurele spierverkortingen en ossale deformiteiten bij kinderen met CP. Echter, zolang het kind groeit neigen de problemen te recidiveren door de voortdurende spierdysfunctie. Het effect van benige operaties is daardoor vaak teleurstellend. Bij spiertransposities is het de bedoeling om de dysbalans die de deformiteit laat ontstaan te verminderen. Met betrekking tot de conservatieve interventies (oefenen, spasmolytica, orthesen) en neurochirurgische mogelijkheden wordt verwezen naar Hoofdstuk 7: Tonusregulatiestoornissen. Tijdstip en volgorde plus combinatie van alle mogelijke verschillende therapeutische maatregelen is maatwerk en moet in handen liggen van een ervaren multidisciplinair team.
Er zijn slechts weinig goede onderzoeken die evidence based effecten van chirurgische interventies aantonen met betrekking tot het behoud en de kwaliteit van de loopfunctie. In de Richtlijn diagnostiek en behandeling van kinderen met spastische cerebrale parese(2) wordt gesteld dat chirurgie een optie is bij kinderen met CP vanaf het 10-12e jaar met functioneel storende spierverkortingen en/of gewricht/ossale deformiteiten, met voldoende coördinatie en gluteus- en quadricepskracht. Vanwege de complexe indicatiestelling en de intensieve nabehandeling is multidisciplinaire teambehandeling aangewezen. Bij de indicatiestelling moet de gehele kinematische keten worden beoordeeld. Het is gebruikelijk dat operatieve therapie in één behandeling alle relevante standafwijkingen en contracturen op het niveau van heup, knie, enkel en voet corrigeert: de Simultane Multi Level Chirurgie (SMLC). De gedachte hierachter is dat bij chirurgie op één niveau het effect deels teniet wordt gedaan door de restende contracturen op andere niveaus. Parameters van het looppatroon verbeteren significant, maar er zijn helaas weinig studies die een positief effect op de loopsnelheid of op de loopafstand vinden.
Heupluxatie:
Vanaf de leeftijd van 1 jaar wordt m.b.v. rontgenfoto’s de heupontwikkeling in beeld gebracht en eventuele progressieve heuplateralisatie opgespoord. Via beslishulp kan bepaald worden wat de frequentie moet zijn van de radiologische heupscreening. Een luxatie kan men trachten te voorkomen door progressieve heuplateralisatie te behandelen met een adductorentenotomie en psoastenotomie, bij voorkeur vóór de leeftijd van 4 jaar en vóór het bereiken van een migratiepercentage volgens Reimers van 40%. Bij kinderen zonder functionele loopprognose (GMFCS klasse 4 en 5) kunnen zit-, pijn-, en verzorgingsproblemen een reden zijn voor een chirurgische ingreep. Anderzijds geeft een persisterende luxatie na chirurgische interventie de meeste problemen met pijn en slecht zitcomfort (5) dus ook hier is een goede afweging van belang.
Scoliose:
Scoliose komt vooral voor bij kinderen met GMFCS niveau IV en V. De diagnostiek richt zich op het ontstaan en progressie door middel van lichamelijk onderzoek en zo nodig beeldvorming. Bij een Cobbse hoek van 15 graden of meer wordt na een half jaar de foto herhaald om eventuele verergering aan te tonen (5). Bij een bocht van 40-50 graden kan er indicatie ontstaan voor operatieve correctie, afhankelijk van de medische conditie van het kind en de noodzaak te komen tot bv een betere zitfunctie of vergrootte longfunctie.
Handchirurgie kan een aanzienlijke meerwaarde hebben voor de arm- en handvaardigheden van een selecte groep kinderen met een spastische parese, zo is gebleken uit met name retrospectieve studies. Door selectie van een optimale combinatie van versterkende en verzwakkende procedures in één operatie wordt beoogd de spierbalans zodanig te corrigeren dat zo goed mogelijk aan de hulpvraag van de patiënt tegemoet gekomen wordt. Hierbij wordt gebruikt gemaakt van een combinatie van verschillende technieken: tenotomie, myotenotomie, pees-verlenging, peesrerouting en/of pees-transpositie. Tevens kunnen instabiele gewrichten gestabiliseerd worden (tenodese, capsulodese of arthrodese).
Het is belangrijk de indicatie en het type operatie zoals gezegd goed af te stemmen op de hulpvraag en mogelijkheden van het kind, en ook hierbij is multidisciplinaire samenwerking van het kinderrevalidatie-team en een chirurg met ervaring op dit gebied van groot belang.