Eiske Dorresteijn, Jeroen Scheepe, Karen Bindels-de Heus
Inleiding
Blaasretentie
Recidiverende UWI's
Hypercalciurie en nefro- en vesicolithiasis
Tubulusstoornissen
Syndroomgebonden urinewegproblematiek
Bij kinderen met ernstig meervoudige beperkingen komen een aantal problemen van de urinewegen wat vaker voor dan gemiddeld en kunnen voor veel dyscomfort en complicaties zorgen.
Klinisch beeld:
Een blaasretentie is bij lichamelijk onderzoek gekenmerkt door een palpabel vergrote blaas na mictie. Anamnestisch is er vaak sprake van lage mictiefrekwentie en/of uitstelgedrag. De klinische tekenen kunnen bestaan uit van suprapubische pijnklachten of onbegrepen huilen / pijn bij kleine kinderen, urineincontinentie (overloopincontinentie) en urineweginfecties. Vooraf aan een blaasretentie gaat meestal een onvolledige blaaslediging met residu tot gevolg. Hierdoor is er een verhoogd risico op excessieve groei van bacteriën met consecutieve recidiverende urineweginfecties.
Oorzaken:
De oorzaak van een blaasretentie bij kinderen met ernstige meervoudige beperkingen zijn niet altijd eenvoudig te achterhalen. Vaak is er bij deze groep kinderen sprake van obstipatie en beperkte mobiliteit. Beiden zijn risicofactoren voor een gestoorde blaaslediging. Ook het veelvuldig uitstellen van het plassen kan leiden tot blaasledigingsstoornissen. Afhankelijk van de meervoudige beperkingen van het kind dienen ook onderliggende neurologische afwijkingen zoals tethered cord, spina bifida occulta en extreme scoliose als mogelijke oorzaak uitgesloten te worden.
Diagnostiek:
De initiële diagnostiek bestaat uit een lichamelijk onderzoek met tekenen van een palpabele en doorgaans zichtbaar vergrote blaas (globus vesicae). Ook dient een algemeen neurologisch onderzoek doorgevoerd te worden. Hierbij wordt vooral gekeken naar de reflexen en sensibiliteit van de onderste sacrale segmenten (b.v. dermatomen S2/S3, anaalreflex). Een 24h mictielijst geeft veel informatie over de plasgewoontes van het kind: hoe vaak, hoe veel en wanneer? Om het residu na mictie beter te kunnen objectiveren kan een echo van de blaas na mictie gemaakt worden. Alternatief kan het meten van het residu na mictie ook met een Bladderscan® doorgevoerd worden. Een Bladderscan® is een klein apparaatje dat met behulp van echogeluid het volumen van de blaasinhoud kan berekenen.
Als er sprake is van een neurologisch lijden of recidiverende retenties moet het kind doorverwezen worden naar de (kinder)uroloog voor verder onderzoek (b.v. echografie urinewegen, urodynamisch onderzoek)
Behandeling:
Bij een acute blaasretentie dient allereerst de blaas met een katheter geledigd te worden (eenmalige katheterisatie). Als nadien de mictie niet spontaan op gang komt en weer een acute retentie dreigt, moet een verblijfskatheter ingebracht en het kind verwezen worden. Obstipatie als mogelijke oorzaak kan het best behandeld worden door voldoende mobilisatie, voldoende vocht intake en een uitgebalanceerde voeding. Dit kan aangevuld worden met laxantia zoals macrogol (polyethyleenglycol). Als het kind de neiging heeft de mictie te lang uit te stellen moet een streng mictieregime met 5-6 micties per dag afgesproken worden. Zoals al eerder vermeld dient het kind bij recidiverende retenties doorverwezen te worden voor verdere diagnostiek en behandeling. Een mogelijke behandeloptie is intermitterend catheteriseren, het inbrengen van een (tijdelijke) verblijfskatheter of een suprapubische katheter. Ook het aanleggen van een vesicostoma bij zeer kleine kinderen behoort tot de mogelijkheden.
Oorzaken:
Recidiverende UWI’s bij kinderen met ernstig meervoudige beperkingen ontstaan vaak door uitstelgedrag (zie eerder) en onvoldoende vochtintake. Obstipatie is bij deze kinderen een andere belangrijke factor voor het ontstaan van UWI’s. Indien bovengenoemde factoren uitgesloten of reeds voldoende behandelt zijn moet naar andere oorzaken gezocht worden. In deze context moet vooral gedacht worden aan blaas- / nierstenen (infectiestenen, immobilisatiestenen) en neurologische afwijkingen gepaard gaande met blaasfunctiestoornissen (spina bifida occulta, tethered cord, etc.).
Diagnostiek:
Een goede diagnostiek begint met de juiste afname van urine. Bij jonge kinderen wordt de urine opgevangen via een plaszakje. Het correct aanbrengen van het plaszakje is hierbij essentieel. Ondanks het correct aanbrengen kent deze manier van opvangen veel vals-positieve of twijfelachtige uitslagen door contaminatie van de urine. De meest betrouwbare afname van urine is de katheterisatie of de suprapubische aspiratie. Deze methoden worden maar zelden toegepast maar zijn zeker zinvol als bij een zeer ziek kind een betrouwbaar urinemonster essentieel is voor de verdere behandeling. Ook als de resultaten uit urinezakjes tegenstrijdig zijn kan eenmalige katheterisatie / suprapubische aspiratie overwogen worden.
De urinekweek wordt nog steeds als gouden standaard voor het vaststellen van een UWI gezien. Voor screening of voor spoeddiagnostiek kan gebruik gemaakt worden van dipsticks. De diagnose UWI is waarschijnlijk als nitriet en leukocytenesterase positief zijn. Vals-negatieve uitslagen zullen dan zelden voorkomen maar de kans op vals-positieve resultaten is dan wel vrij groot (tot 10%). Ondanks positieve of negatieve dipstick dient bij verdenking UWI altijd een urinekweek aangevraagd te worden.
Behandeling:
- voldoende vocht
- laxantia
- antibiotica afhankelijk van gevoeligheid bacterie
- eventueel periode onderhoudsantibiotica
- zo nodig catheteriseren
Klinisch beeld:
Hypercalciurie wordt meestal bij toeval of gerichte screening gevonden en is vaak asymptomatisch. Nefro- of vesicolithiasis kan wel klachten geven, zoals hematurie, koliekpijnen, recidiverende urineweginfecties en blaasretentie.
Oorzaken:
Vergeleken bij de gewone populatie hebben meervoudig gehandicapte kinderen een groter risico op nierstenen/nefrocalcinose. Hier zijn meerder oorzaken voor die zijn weergegeven in tabel 1.
Diagnostiek:
Wanneer er sprake is van nefrocalcinose/nephrolithiasis bij een kind, is verdere diagnostiek naar de oorzaak geïndiceerd. Zo mogelijk wordt steenanalyse uitgevoerd, aangezien het soort steen de differentiaal diagnose sterk beperkt en zo onnodig onderzoek voorkomt. Wanneer er geen steenanalyse mogelijk is, is eenmalig uitgebreid urine en bloedonderzoek nodig o.a. ter uitsluiting van oxalose/cystinurie/etc.
Urine en bloedonderzoek - urine Calcium-kreatinine ratio (het is aan te bevelen bij risicofactoren zoals ketogeen dieet dit jaarlijks te controleren)
Tabel 2: bloed- en urineonderzoek bij steenvorming.
Behandelopties:
Kleine steentjes kunnen gewoon worden uitgeplast.
Het verhogen van de vochtinname is nuttig bij elke vorm van nephrolithiasis. Idealiter wordt de vochtinname aangevuld met water. Wanneer dit onvoldoende werkt kan, afhankelijk van de oorzaak, verdere behandeling worden gestart. Bij hypercalciurie kan zoutbeperking en thiazide diureticum worden gegeven. Bij caliumoxalaat stenen kan kaliumcitraat steenvorming tegengaan. Bij Infectiestenen kan met antibiotische profylaxe of urologisch ingrijpen de infecties en daarmee de stenen worden teruggedrongen.
Van een aantal syndromen is bekend dat ze gepaard kunnen gaan met tubulusdysfunctie. Bardet Biedl is daarvan de meest bekendste en kan door vasopressine ongevoeligheid leiden tot forse polyurie die vaak al ontstaat in de fase voordat er nierinsufficientie of cysten zijn. Maar ook andere syndromen kunnen gepaard gaan met meer of mindere mate van nierdysplasie die eveneens polyurie en elektrolystoornissen kunnen geven. Kinderen met ernstige meervoudige beperkingen zijn extra kwetsbaar, doordat de normale reactie op renaal waterverlies, extra drinken, beperkt kan zijn. Ten eerste door een verminderde dorstprikkel en ten tweede doordat ze voor hun vochtintake afhankelijk zijn van wat hen door derden wordt aangeboden. Chronische (lichte) dehydratie kan veel dyscomfort geven zonder afgenomen urineproductie en zonder afwijkingen bij lichamelijk onderzoek.
Daarnaast kan tubulusschade ontstaan door medicatie. Dit geldt bijvoorbeeld voor Depakine (valproinezuur) die in zeldzame gevallen kan leiden tot Fanconi syndroom (proximale tubulusstoornis) en Trileptal met hyponatriemie tgv renaal natrium verlies.
Een aantal syndromen, die gepaard gaan met een (ernstige) ontwikkelingsachterstand, zijn tevens geassocieerd met specifieke urinewegproblematiek. Dit geldt bijvoorbeeld voor Tubereuze Sclerose, waar in de loop der jaren angiomyolipomen kunnen ontstaan met bloedings- en nierinsufficientiegevaar. Een 2-3 jaarlijkse screening middels urine stick, serum kreatinine bepaling en echo nieren bij afwezigheid van afwijkingen tot jaarlijks bij inmiddels ontstane afwijkingen is dan het advies. Dit geldt voor meerdere aandoeningen, via de in H5 genoemde zoekbronnen is dit gemakkelijk per syndroom terug te vinden.