Werkboek Zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking

Karen Bindels-de Heus, Annelies Goorhuis, Sandra Titulaer

 

Definities

Dit We(b)rkboek behandelt primair de zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking (EMB), maar zal ook bruikbare informatie bieden voor alleen verstandelijke of motorisch beperkte kinderen. Met EMB worden kinderen bedoeld met een:

 

1. Motorische beperking gedefinieerd als een GMFCS IV of V én

2. Verstandelijke beperking gedefinieerd als een IQ < 30 of een ontwikkelingsleeftijd van < 2 jaar.

 

De Gross Motor Function Classification Scale (GMFCS) is een classificatiesysteem waarmee de ernst van de cerebrale parese beschreven kan worden naar functionele mogelijkheden van het kind op het gebied van zichzelf verplaatsen. Voor de grotere kinderen is dat ingedeeld naar:

I:             alleen beperking grofmotorische vaardigheden

II:            lopen zonder hulpmiddelen, moeilijker buitenshuis

III:          lopen met hulpmiddelen

IV:          zelf voortbewegen met hulpmiddelen

V:           niet zelf voortbewegend

 

(Zie deze site voor meer informatie)

 

Indeling van verstandelijke beperking, afkomstig uit Nationaal kompas volksgezondheid van ministerie van Volksgezondheid:

  • Zwakbegaafd: IQ 70/75-85/90.
  • Lichte verstandelijke beperking: IQ 50/55-70., (MLK niveau)
  • Matige verstandelijke beperking: IQ 35/40-50/55. (ZMLK niveau)
  • Ernstige verstandelijke beperking: IQ 20/25-35/40.
  • Diepe verstandelijke beperking: IQ lager dan 20/25.

 

Terminologie

Er bestaan vele benamingen voor het kind met zowel verstandelijke als motorische beperkingen, die vaak door elkaar gebruikt worden. De meest gangbare term is momenteel ernstige meervoudige beperking  (EMB) en profound intellectual and multiple disablities (PIMD) in de Engelse literatuur.

In het verleden werd de term psychomotore retardatie (PMR), infantiele encephalopathie of hypoxisch-ischemische encephalopathie (HIE) gebruikt. Ouders spreken vaak over meervoudig complex gehandicapt (MCG).

Maatschappelijk gezien wordt liever van ‘beperkt’ dan van ‘gehandicapt’ gesproken. De reden hiervoor is het streven naar vermindering van stigmatisering. In de Engelse literatuur spreekt men ook over disabilities ipv vroegere retardation.

 

Verschil en overeenkomst met cerebrale parese

In de literatuur wordt het begrip EMB vaak synoniem gebruikt met een cerebrale parese (CP). Dit is door de deels overeenkomende oorzaken en problematiek begrijpelijk, echter de groep is niet hetzelfde. CP wordt gedefinieerd als een klinisch syndroom gekenmerkt door een motorische stoornis ten gevolge van een niet- progressieve hersenbeschadiging die ontstaan is vóór de eerste verjaardag. Dit kan gecombineerd zijn met een normaal IQ (circa 25%). Bij patiënten met een EMB kan ook sprake zijn van een later ontstane, verworven en/ of progressieve, neurodegeneratieve aandoening. Patiënten met een ernstige CP voldoen echter meestal ook aan de criteria van EMB. Kinderen met CP met een normaal IQ of lichte verstandelijke beperking hebben vaak overeenkomstige lichamelijke klachten of problemen. CP kan worden ingedeeld in 3 typen, spastische parese, dyskinetische parese en atactische parese, soms ook gecombineerd voorkomend, zie voor verdere informatie H7.

 

International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)

De ICF hanteert de volgende indeling:

- functie & stoornis

- anatomische eigenschappen & stoornis

- activiteiten & beperkingen

- participatie & participatie-problemen

 

De ICF is ontwikkeld door de WHO om meer eenheid in taal te krijgen wanneer wordt gesproken en gemeten over gezondheid. (www.RIVNM.nl). Iemands gezondheid is met de ICF te karakteriseren in lichaamsfuncties en anatomische eigenschappen, activiteiten en participatie, aangevuld met omgevingsfactoren. (zie figuur). Deze denkwijze kan behulpzaam zijn bij bepalen van de mogelijkheden van adequate zorg , zeker ook bij de EMB populatie.

 

 

Voorbeeld : aandoening is cerebrale parese, hierdoor zijn er problemen in functies, bv spiercontrole, (spasticiteit) waardoor activiteiten worden beïnvloed, bv lopen en daardoor participatie moeilijker wordt . Externe factoren die dit kunnen beïnvloeden kunnen heuvelig terrein zijn of intern, weinig interne drive op bewegen. Als aangrijpingspunten zijn er op diverse niveaus mogelijkheden, bv spasticiteitsbehandeling, looptraining, rolstoelgebruik, verhuizen en stimulatie.

 

Etiologie

Kinderen  met een ernstig meervoudige beperking vormen etiologisch een zeer diverse groep. Onafhankelijk van de oorzaak is er echter een grote overlap aan morbiditeit en niet-somatische problematiek.

De etiologie van EMB is grofweg in te delen in OF pre, peri- en postnatale ontstane hersenschade OF genetisch en niet-genetisch.

Aanlegstoornissen van het brein kunnen een genetische, maar ook teratogene oorzaak hebben. Perinataal is hypoxie de meest voorkomende oorzaak. Postnataal zijn hypoglycaemieen, meningitis/ encephalitis, trauma of zich manifesterende metabole aandoening (1-3%) mogelijke oorzaken. Ernstige epilepsie kan zowel oorzaak als gevolg zijn.

Tot enkele jaren geleden was bij 50-70% van de kinderen met een verstandelijke beperking sprake van een onbegrepen klinisch beeld. Met de vlucht van de genetische diagnostische mogelijkheden zal dit percentage naar verwachting dalen naar 20%. Het verdient daarom aanbeveling om ook op oudere leeftijd de oorzaak te herevalueren. Voor gedetailleerdere informatie over de etiologie verwijzen wij naar leerboeken kindergeneeskunde,  kinderneurologie en AVG.

 

 

Laatste gewijzigd op: 18-06-2016