Werkboek Zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking

Karen Bindels-de Heus, Annelies Goorhuis, Sandra Titulaer

 

Definities

Terminologie

Verschil en overeenkomst met cerebrale parese

International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)

Etiologie

Prevalentie

Morbiditeit

Mortaliteit, prognose

Literatuur

 

Definities

Dit We(b)rkboek behandelt primair de zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking (EMB), maar zal ook bruikbare informatie bieden voor alleen verstandelijke of motorisch beperkte kinderen. Met EMB worden kinderen bedoeld met een:

 

1. Motorische beperking gedefinieerd als een GMFCS IV of V én

2. Verstandelijke beperking gedefinieerd als een IQ < 30 of een ontwikkelingsleeftijd van < 2 jaar.

 

De Gross Motor Function Classification Scale (GMFCS) is een classificatiesysteem waarmee de ernst van de cerebrale parese beschreven kan worden naar functionele mogelijkheden van het kind op het gebied van zichzelf verplaatsen. Voor de grotere kinderen is dat ingedeeld naar:

I:             alleen beperking grofmotorische vaardigheden

II:            lopen zonder hulpmiddelen, moeilijker buitenshuis

III:          lopen met hulpmiddelen

IV:          zelf voortbewegen met hulpmiddelen

V:           niet zelf voortbewegend

 

(Zie deze site voor meer informatie)

 

Indeling van verstandelijke beperking, afkomstig uit Nationaal kompas volksgezondheid van ministerie van Volksgezondheid:

  • Zwakbegaafd: IQ 70/75-85/90.
  • Lichte verstandelijke beperking: IQ 50/55-70., (MLK niveau)
  • Matige verstandelijke beperking: IQ 35/40-50/55. (ZMLK niveau)
  • Ernstige verstandelijke beperking: IQ 20/25-35/40.
  • Diepe verstandelijke beperking: IQ lager dan 20/25.

 

Terminologie

Er bestaan vele benamingen voor het kind met zowel verstandelijke als motorische beperkingen, die vaak door elkaar gebruikt worden. De meest gangbare term is momenteel ernstige meervoudige beperking  (EMB) en profound intellectual and multiple disablities (PIMD) in de Engelse literatuur.

In het verleden werd de term psychomotore retardatie (PMR), infantiele encephalopathie of hypoxisch-ischemische encephalopathie (HIE) gebruikt. Ouders spreken vaak over meervoudig complex gehandicapt (MCG).

Maatschappelijk gezien wordt liever van ‘beperkt’ dan van ‘gehandicapt’ gesproken. De reden hiervoor is het streven naar vermindering van stigmatisering. In de Engelse literatuur spreekt men ook over disabilities ipv vroegere retardation.

 

Verschil en overeenkomst met cerebrale parese

In de literatuur wordt het begrip EMB vaak synoniem gebruikt met een cerebrale parese (CP). Dit is door de deels overeenkomende oorzaken en problematiek begrijpelijk, echter de groep is niet hetzelfde. CP wordt gedefinieerd als een klinisch syndroom gekenmerkt door een motorische stoornis ten gevolge van een niet- progressieve hersenbeschadiging die ontstaan is vóór de eerste verjaardag. Dit kan gecombineerd zijn met een normaal IQ (circa 25%). Bij patiënten met een EMB kan ook sprake zijn van een later ontstane, verworven en/ of progressieve, neurodegeneratieve aandoening. Patiënten met een ernstige CP voldoen echter meestal ook aan de criteria van EMB. Kinderen met CP met een normaal IQ of lichte verstandelijke beperking hebben vaak overeenkomstige lichamelijke klachten of problemen. CP kan worden ingedeeld in 3 typen, spastische parese, dyskinetische parese en atactische parese, soms ook gecombineerd voorkomend, zie voor verdere informatie H7.

 

International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)

De ICF hanteert de volgende indeling:

- functie & stoornis

- anatomische eigenschappen & stoornis

- activiteiten & beperkingen

- participatie & participatie-problemen

 

De ICF is ontwikkeld door de WHO om meer eenheid in taal te krijgen wanneer wordt gesproken en gemeten over gezondheid. (www.RIVNM.nl). Iemands gezondheid is met de ICF te karakteriseren in lichaamsfuncties en anatomische eigenschappen, activiteiten en participatie, aangevuld met omgevingsfactoren. (zie figuur). Deze denkwijze kan behulpzaam zijn bij bepalen van de mogelijkheden van adequate zorg , zeker ook bij de EMB populatie.

 

 

Voorbeeld : aandoening is cerebrale parese, hierdoor zijn er problemen in functies, bv spiercontrole, (spasticiteit) waardoor activiteiten worden beïnvloed, bv lopen en daardoor participatie moeilijker wordt . Externe factoren die dit kunnen beïnvloeden kunnen heuvelig terrein zijn of intern, weinig interne drive op bewegen. Als aangrijpingspunten zijn er op diverse niveaus mogelijkheden, bv spasticiteitsbehandeling, looptraining, rolstoelgebruik, verhuizen en stimulatie.

 

Etiologie

Kinderen  met een ernstig meervoudige beperking vormen etiologisch een zeer diverse groep. Onafhankelijk van de oorzaak is er echter een grote overlap aan morbiditeit en niet-somatische problematiek.

De etiologie van EMB is grofweg in te delen in OF pre, peri- en postnatale ontstane hersenschade OF genetisch en niet-genetisch.

Aanlegstoornissen van het brein kunnen een genetische, maar ook teratogene oorzaak hebben. Perinataal is hypoxie de meest voorkomende oorzaak. Postnataal zijn hypoglycaemieen, meningitis/ encephalitis, trauma of zich manifesterende metabole aandoening (1-3%) mogelijke oorzaken. Ernstige epilepsie kan zowel oorzaak als gevolg zijn.

Tot enkele jaren geleden was bij 50-70% van de kinderen met een verstandelijke beperking sprake van een onbegrepen klinisch beeld. Met de vlucht van de genetische diagnostische mogelijkheden zal dit percentage naar verwachting dalen naar 20%. Het verdient daarom aanbeveling om ook op oudere leeftijd de oorzaak te herevalueren. Voor gedetailleerdere informatie over de etiologie verwijzen wij naar leerboeken kindergeneeskunde,  kinderneurologie en AVG.

 

Prevalentie

Gezien de verschillen in definities is een goede schatting van het aantal kinderen met een ernstig meervoudige beperking moeilijk.

In 2000 verrichtte de Inspectie voor de Gezondheidszorg een onderzoek naar de kwaliteit van zorg voor mensen met meervoudige complexe handicaps (IGZ, 2000). In totaal telde men in de zorginstellingen 2016 cliënten met EMB onder de 18 jaar. Het betrof hier uitsluitend intramurale zorg (KDC en intramuraal wonende kinderen) en zal dus een onderschatting van het totaal zijn geweest.

In 2010 werd in opdracht van het Platform EMG een studie verricht naar de omvang en samenstelling van de groep mensen met ernstig meervoudige beperkingen.

 

In 2010 verscheen vanuit het Sociaal cultureel planbureau ook het rapport “Steeds meer verstandelijk gehandicapten? Ontwikkelingen in vraag en gebruik van zorg voor verstandelijk gehandicapten 1998-2008”

 

Een mooi en redelijk recent overzicht is gegeven in het rapport “Kinderen met een handicap in Tel” uit 2012 door het Verwey-Jonker Instituut in opdracht van een gezamenlijk project van de NSGK (Nederlandse Stichting voor het Gehandicapte Kind), het Johanna KinderFonds, het Revalidatiefonds, Fonds verstandelijk gehandicapten en Defence for Children.  Er wordt op basis van zorgvraag berekend dat er in Nederland 6.564 kinderen zijn met meervoudige handicaps (zij vallen in meerdere categorieën, te weten lichamelijk, verstandelijk en/ of zintuigelijk, maar voornamelijk lichamelijke en verstandelijke handicap). Rekening houdend met een onderschatting doordat de kinderen die geen beroep hebben gedaan op externe zorg dat jaar, jonge kinderen (<1 jaar) nog niet onderkend waren danwel de groep kinderen die postnataal een hersenbeschadiging oploopt niet meegerekend zijn, komt men in dit rapport tot een schatting van schatting van 109.000-129.000 kinderen van 0-17 jaar (3.13-3.7%) met een handicap in Nederland. Kinderen met meervoudige handicaps vormen de kleinste groep binnen de groep kinderen met een handicap. 58% van de kinderen met een meervoudige handicap is een jongen. Qua leeftijdsverdeling wordt eerst een grote stijging en daarna een geleidelijke daling gezien (figuur 2.12). Waarschijnlijk geldt dat zolang de kinderen nog zuigeling zijn, de handicaps niet ontdekt zijn, of nog niet tot extra voorzieningen leiden. De grote stijging zien we in het derde tm vijfde levensjaar. Een belangrijke oorzaak voor de afname daarna lijkt niet te liggen in een afname van de zorg- en voorzieningenbehoefte, die is bij deze groep immers het hoogste. De afname lijkt eerder veroorzaakt te worden door vroegtijdige sterfte. 

 

De prevalentie wordt door meerdere factoren beïnvloed. Door de invoering van de 20-weken echo is er vroegere diagnose stelling van aangeboren afwijkingen, zodat de zorg ook sneller op gang komt. Er is een toename van kennis en wetenschappelijk onderzoek van deze populatie en continu verbeterende geneeskundige zorg, zoals bijvoorbeeld de ontwikkelingen in neonatale intensieve zorg, bestrijding van luchtweginfecties, mogelijkheid van gastrostomie plaatsing en betere herkenning van gezondheidsproblemen in het algemeen. 

 

Morbiditeit

Er is een steeds duidelijker beeld van een forse co-morbiditeit in deze patiëntengroep, van belang voor het inschatten van risico-factoren en zo mogelijke preventie in de dagelijkse zorg. Kinderen zullen klachten zelf niet aan kunnen geven, soms is onrust of veelvuldig huilen het enige symptoom. Verder geven ouders ook niet altijd alle problemen weer tijdens een consult, hetzij doordat er grotere problemen spelen, die alle aandacht opeisen, hetzij door kennis- of tijdgebrek. Ook het regelmatig screenen van medicatie-gebruik en mogelijke bijwerkingen en interacties is van groot belang, gezien het feit dat er vaak meerdere specialisten zijn betrokken.

In een special van het NTvG over verstandelijke beperking in het algemeen werd een grafisch overzicht gegeven van de prevalentie van klachten vergeleken met de gezonde populatie

 

In een studie binnen het Erasmus MC Sophia door Sarneel e.a. bleek de volgende prevalentie van klachten in een groep van 54 kinderen met een EMB:

- slikstoornis                    

- aspiraties                      

- GER                              

- obstipatie                       

- rec. LWI’s                       

28%

26%

33%

54%

46%

 

- epilepsie

- cerebrale visuele stoornis

- refractaire etc visusst

- auditieve stoornis  

- scoliose             

- osteoporose

- OSAS

- rec UWI’s

63

26

26

44

89

28

15

13

   

 

Deze groep kinderen werd regelmatig opgenomen met een gemiddelde van 1.4 opnames/ jaar. De meest voorkomende redenen van opname waren LLWI, verergering epilepsie of een geplande opname voor diagnostiek of een ingreep. De gemiddelde ligduur bij een acute opname was in 32% > 7 dagen. Deze zorg vermindert niet met de jaren, in een studie naar jongeren tussen de 16 en 25 jaar bleek sprake van een vergelijkbare verdeling van klachten.

 

 

Een gewicht onder de p20 en afhankelijkheid van sondevoeding is een sterk negatief beïnvloedende factor op de co-morbiditeit en mortaliteit.

 

Mortaliteit, prognose

De levensverwachting is verkort. Het sterftecijfer is bij de groep met een VB 4.9x verhoogd en bij de ernstige VB 8.4. Negatieve factoren zijn epilepsie en slechthorend- en/ of -ziendheid. De meeste studies laten een 20-jaars overleving van 20-60 % in de EMB groep zien. Het sterftecijfer ligt hoger voor kinderen met een gewicht onder de p20, sondevoedingsafhankelijkheid en/ of epilepsie.  De meest voorkomende doodsoorzaak is respiratoire insufficiëntie bij luchtweginfectie (59-78%) en ernstige epilepsie.

 

Literatuur

  1. Leerboek Medische zorg voor patiënten met een verstandelijke beperking, Braam e.a., 2014
  2. Kinderrevalidatie, Mijna Hadders-Algra, 2015
  3. emgplatform
  4. Bosk
  5. Kennisplein Gehandicaptensector
  6. Rivm
  7. Netchild
  8. Onbeperkt gezond
  9. NTvG themanummer Mensen met een verstandelijke beperking, 2014, 158 (47): 2016-2095.
  10. Inspectie voor de Volksgezondheid (2000) Ernstig meervoudig gehandicapt en dán? Een onderzoek naar de kwaliteit van zorg voor mensen met meervoudig complexe handicaps. IGZ, Den Haag.
  11. Kinderen met een handicap in Tel
  12. Kalliopeconsult
  13. CBO-richtlijn CP 2009
  14. Nakken, Vlaskamp C. A need for a taxonomy for profound intellectual and multiple disabilities. J of Policy and Practice in Intellectual Disabilities, 2007, (4), 2: 83-87
  15. NTVG2014: A8098: Kleefstra
  16. Sarneel M. C., Penning C., Roukema J., Moll H. A., Bindels-de Heus G. C. B. & Evenhuis H. M. (2005) Inventarisatie van frequentie en redenen van ziekenhuisbezoek van kinderen met ernstige meervoudige beperkingen aan een Academisch Ziekenhuis.  [Inventarisation of frequence and reasons of visits of children with profound intellectual and multiple disabilities to a university hospital]. Nederlands Tijdschrift voor Kindergeneeskunde, 73, 32-33.
  17. A population-based study on comorbidity in children with severe motor and intellectual disabilities, Rebekka Vleugelers, thesis 2006
  18. Bindels-de Heus KG, van Staa A, van Vliet I, Ewals FV, Hilberink SR. Transferring young people with profound intellectual and multiple disabilities from pediatric to adult medical care: parents' experiences and recommendations. Intellect Dev Disabil. 2013 Jun;51(3):176-89.
  19. Eunson P. The long-term health, social and financiel burden of hypoxic-ischaemic encephalopathy. Dev Med & Child Neurology 2015; 57 (Suppl.3)J: 48-50
  20. Liptak G. S., O'Donnell M., Conaway M., Chumlea W. C., Wolrey G., Henderson, R. & et al. (2001) Health status of children with moderate to severe cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology, 43, 364-70.
  21. Brooks J, Low weight, morbidity and mortality in children with cerebral palsy: new clinical growth charts, Pediatrics 2011, 128, 2: 299-307
  22. Brooks J e.a, Recent trends in cerebral palsy survival, Dev Med & Child Neur 2014, 1059-1071
  23. Himmelmann K & Sundh V. Survival with cerebral palsy over five decades in western Sweden. Dev Med & Child Neurology 2015; 1-6
  24. Strauss D., Brooks J., Rosenbloom L. & Shavelle R. (2008) Life expectancy in cerebral palsy: an update.
  25. Westbom L., Bergstrand L, Wagner P, Nordmark E. (2011) Survival at 19 years of age in a total population of children and young people with cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology, 53, 808-814. 

Download als pdf bestand.

 

Laatste gewijzigd op: 19-06-2016