Anneke Meuwese – Jongejeugd, Bert van Zanten, Frans Ewals, Ronald Admiraal
 

Epidemiologie

De prevalentie van permanente gehoorstoornissen bij kinderen met een verstandelijke beperking is niet bekend, maar is zeer waarschijnlijk hoger dan in de algemene bevolking. In een recent cross sectioneel onderzoek onder volwassenen met een verstandelijke beperking bleek slechthorendheid in alle leeftijdsgroepen significant vaker voor te komen dan in de algemene bevolking. Down syndroom bleek de kans op slechthorendheid aanzienlijk te vergroten: in de jongste leeftijdsgroep van 18-30 jaar bedroeg het percentage slechthorende mensen gemiddeld 36,4% versus 7,5% bij mensen met een verstandelijke beperking maar geen DS, en versus 1,8-1,9% in de algemene bevolking. Alleen bij mensen met DS waren er aanwijzingen voor een relatie tussen de prevalentie van slechthorendheid en de ernst van de verstandelijke beperking. In bijna de helft van de gevallen was de slechthorendheid tevoren niet bekend (1).
 

Klinische verschijnselen

Een onbehandelde permanente slechthorendheid die al vanaf de eerste levensjaren bestaat kan ernstige gevolgen hebben voor de taalspraakontwikkeling. In de praktijk blijkt een gestoorde taalspraakontwikkeling echter vaak geweten te worden aan de verstandelijke beperking of aan autisme. Dit geldt ook voor symptomen van slechthorendheid als het niet, of verkeerd reageren op een vraag. Gehoorverlies bij  mensen met een verstandelijke beperking wordt hierdoor vaak niet herkend, of zelfs ontkend.

Kinderen met een verstandelijke beperking hebben minder mogelijkheden om uit de woorden die wel verstaan zijn, de non-verbale informatie, en de context waarin iets gezegd is af te leiden wat gezegd zou kunnen zijn. Ze zullen daarom bij een geringer gehoorverlies al problemen hebben met de communicatie. Wanneer ook een visuele beperking aanwezig is, zal dit ‘intelligent raden’ en daarnaast ook het liplezen extra bemoeilijkt worden.   
 

Oorzaken/Risicofactoren

Het is aannemelijk dat de oorzaak van de verstandelijke beperking bij veel kinderen ook de oorzaak is van het gehoorverlies. Het kan bijvoorbeeld gaan om erfelijke syndromale aandoeningen (met o.a. VB en gehoorverlies ), craniofaciale malformaties (waarbij vaker conductieve gehoorverliezen tgv gehoorbeenketenafwijkingen dan perceptieve gehoorverliezen), asfyxie, ernstige pre- en dysmaturitas met gecompliceerd beloop,  ernstige icterus, stofwisselingsziekten  en infecties (zoals een congenitale CMV infectie of een bacteriele meningitis). Bij kinderen met DS komen daar nog de congenitale malformaties van de gehoorbeentjes en frequent voorkomende recidiverende middenoorontstekingen bij. Deze laatste kunnen uiteindelijk, mede door eventuele ototoxische medicatie, ook een blijvend gehoorverlies veroorzaken.

Zie voor meer informatie de multidisciplinaire richtlijn etiologische diagnostiek gehoorstoornissen (2)
 

Diagnostische mogelijkheden

Omdat slechthorendheid bij mensen met een verstandelijke beperking vaker voorkomt en vaak in de praktijk niet wordt herkend is gehoorscreening noodzakelijk. Sinds 2006 wordt in Nederland aan alle pasgeborenen gehoorscreening aangeboden in de eerste weken na de geboorte. Hiermee worden echter de lichte verliezen (< 35dB), auditieve neuropathie, progressieve gehoorverliezen, en gehoorverliezen met een delayed onset niet opgespoord (3). Met name auditieve verwerkingsstoornissen kunnen het gevolg zijn van cerebrale problematiek (congenitale infecties zoals CMV en rubella, IVH, ernstige hyperbilirubinaemie, asfyxie etc). Aangezien deze kinderen vaak op de NICU opgenomen worden, zullen zij gescreend worden met behulp van de AABR (automate auditory brainstem response), waardoor deze auditieve neuropathie vaak wel wordt opgespoord. Bij screening in de thuissituatie (bij > 95% van alle kinderen) wordt in 1^e instantie gescreend met de OAE (oto akoestische emissies), die alleen de cochleaire functie test en niet de retrocochleaire verwerking.

Geadviseerd wordt daarom om het gehoor bij kinderen met een verstandelijke beperking ook op de leeftijd van 5, 10 en 15 jaar te screenen. Bij een ongunstige uitslag aan één of beide oren dient verder diagnostisch onderzoek plaats te vinden.

Diagnostische onderzoeken zullen moeten worden afgestemd op het nivo van het kind of de volwassene met een VB. Het verdient aanbeveling om gehoorscreening te verrichten op voor de VB persoon bekend terrein (de instelling zelf) om spanning te voorkomen. Primair moet otoscopisch onderzoek verricht worden, aangezien er vaak sprake is van cerumenophoping. Voorts kunnen chronische oorinfecties vaak sluimerend verlopen, dan wel niet aangegeven worden door een persoon met VB.

Tympanometrie is vlot uit te voeren en kan informatie verschaffen over aanwezigheid van trommelvliesbuisjes en/of trommelvlies perforaties, dan wel vocht in het middenoor.

Ook OAE-onderzoek is meestal snel en goed uitvoerbaar. Indien OAE’s opwekbaar zijn is dit in het algemeen een teken van een normaal perifeer (cochleair) gehoor. Indien niet opwekbaar kan dit een indicatie vormen voor nader onderzoek. Vervolgonderzoek kan op een audiologisch centrum plaatsvinden, ook is het mogelijk om op locatie een aantal tests af te nemen zoals audiometrie, tympanometrie en OAE’s . Alhoewel zowel een BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry ) als een ASSR (Auditory Steady State Response ) zowel informatie kan verschaffen over de gehoorsdrempel als ook over het retrocochleaire traject, is dit onderzoek in de praktijk vaak niet haalbaar aangezien de personen langdurig stil moeten liggen en speciale onderzoeksruimte noodzakelijk is.

Als alternatief zouden deze onderzoeken ook onder narcose kunnen plaatsvinden, hetgeen een ziekenhuissetting noodzaakt (en niet altijd wenselijk/haalbaar is).

Aangezien subjectieve vormen van audiometrie de coöperatie van de patiënt vereisen, moet dit tailormade verricht worden. Observatie-audiometrie, VRA (Visual Reinforcement Audiometry), blokkentest, vrijeveld audiometrie, toonaudiometrie etc zijn mogelijkheden, afhankelijk van het nivo van de patiënt en alleen uit te voeren door gespecialiseerde audiometrie-medewerkers met ervaring.

Elk kind met een permanent gehoorverlies dient minimaal één keer door een KNO arts gezien te worden die uiteraard ook zorg draagt voor behandeling van andere problemen op zijn of haar terrein.

Bij mensen met Down syndroom dient een intensievere controle plaats te vinden door KNO arts en audioloog. Zie hiervoor de multidisciplinaire richtlijn voor de medische begeleiding van kinderen met Downsyndroom (4).
 

Therapeutische mogelijkheden

Wanneer sprake is van een permanent gehoorverlies dienen hoortoestellen overwogen te worden vanaf een gehoorverlies van minimaal 25 dB aan het beste oor. Zoals eerder aangegeven zal een kind met een verstandelijke beperking als gevolg van de cognitieve beperkingen al bij een geringer gehoorverlies problemen in de communicatie ondervinden.

Het is belangrijk dat bij de (elke) start met hoortoestellen een duidelijk en realistisch behandeldoel voor wordt geformuleerd. Ook dient voldoende ondersteuning geboden te worden bij het wennen aan de toestellen.

Het succes van een hoorrevalidaties is in zorginstellingen echter ook afhankelijk van:

• het optimaliseren van de akoestische omstandigheden in met name de huiskamers (6)
• een goede verlichting van met name de gezichten in de huiskamers
• het ondersteunen van de communicatie door middel van gebaren en/of visueel materiaal.
• deskundige begeleiding (1)   
   

Literatuur

1. Anneke Meuwese-Jongejeugd: Hearing Impairment in Adults with Intellectual Disability: Epidemiology and Rehabilitation (Thesis Erasmus MC 2006)
2. Meuwese Jongejeugd pdf bestand
3. Multidisciplinaire richtlijn etiologische diagnostiek gehoorstoornissen, NVK site link http://www.nvk.nl/Portals/0/richtlijnen/slechthorendheid/slechthorendheid.pdf
4. J. Meuwese-Jongejeugd en H.L.M. van Straaten (red.). Werkboek neonatale gehoorscreening.  Amsterdam: VU University Press, 2010.
5. NVK richtlijn downsyndroom en hoortoetstellen voor slechthorenden.  
6. Bouwcollege
7. Audiologieboek
8. RJC Admiraal. Slechthorendheid bij mensen met een verstandelijke handicap; oorzaken gedurende de levensloop TAVG 23 (3), 13-16, 2005
9. HM Evenhuis. Richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van slechthorendheid bij mensen met een verstandelijke handicap. NTVG 140 (37), 1851-1854, 1996
10. M. Coppens-Hofman. Communication in adults with intellectual disabilities. Thesis. Nijmegen, 2013. http://www.boxpress.nl/proefschriften/ebooks/marjolein_coppens/
11. Kentalis (Kentalis is de landelijke organisatie ten behoeve van de diagnostiek en behandeling van gehoorsproblemen, al of niet in combinatie met andere handicaps)