Marianne ten Kate-Booij, E.A. Tiems
Inleiding
Epidemiologie
Kliniek
Diagnostiek
Lichamelijk onderzoek
Aanvullend onderzoek
Evaluatie
Behandeling
Literatuur
Inleiding
Artsen van meisjes en vrouwen met een ernstige meervoudige beperking krijgen regelmatig verzoeken om de menstruatie te reguleren. De achtergrond van deze vragen is divers. Het kan gaan om cyclusstoornissen maar ook om problemen die verband houden met de beperkingen van het adolescente meisje zoals hygiëne- of gedragsproblemen of angst voor seksueel misbruik met zwangerschap risico bij een overigens normale cyclus.
Inmiddels is er door de NVAVG een richtlijn Cyclusregulatie ontwikkeld die zich richt op vrouwen met een verstandelijke beperking in de fertiele levensfase (1).
Onderstaande tekst is gebaseerd op deze richtlijn en hoofdstuk 19 uit het boek “Medische zorg voor mensen met een verstandelijke beperking” (2). Dit hoofdstuk richt zich op het medische aspect van cyclusregulatie. Discussie over anticonceptie vindt u terug in H43.
Epidemiologie
In dossieronderzoek uit 2006 werd gevonden dat ruim 50% van de vrouwen met een verstandelijke beperking, woonachtig in een intramurale instelling, een middel kreeg voorgeschreven om de cyclus te reguleren of amenorroe te bewerkstelligen (niet als anticonceptie bedoeld). Voor de vrouwen met een ernstige verstandelijke beperking lag dit percentage met 64% nog hoger. De meest genoemde indicaties waren: hygiëne problemen, hevig menstrueel bloedverlies en gedragsproblemen. Er werden diverse middelen voorgeschreven, waarbij vrouwen met een ernstige of zeer ernstige verstandelijke beperking significant vaker de prikpil kregen voorgeschreven dan vrouwen met een lichte of matige verstandelijke beperking (3). Huidige cijfers over voorschrijfgedrag zijn niet voorhanden.
Bij diverse syndromen geassocieerd met een ernstig meervoudige beperking kunnen stoornissen in de menstruatiecyclus optreden. In literatuur zoals gesuggereerd in H5 kan dit nader opgezocht worden.
Kliniek
Verschillende klachten en symptomen kunnen in verband worden gebracht met de menstruele cyclus, zie tabel 1.
Diagnostiek
De presentatie van cyclus gerelateerde klachten bij meisjes met EMB is niet eenduidig.
Een goede (hetero)anamnese is van belang, waarbij de volgende punten besproken dienen te worden, zie tabel 2.
Lichamelijk onderzoek
Aanvullend gynaecologisch en overig lichamelijk onderzoek is alleen aangewezen bij (hetero)anamnestische aanwijzingen voor een pathologische cyclus. Afhankelijk van de klacht kan dit bestaan uit:
- Lengte, gewicht
- Algemene indruk
- Puberteitsstadiering
- Onderzoek huid
- Onderzoek abdomen
- Gericht gynaecologisch onderzoek op indicatie.
Aanvullend onderzoek
Aanvullend laboratorium- en beeldvormend onderzoek is alleen aangewezen bij aanwijzingen voor onderliggende pathologie of complicaties, zie tabel 3.
Evaluatie
Na verzameling en beoordeling van informatie uit de anamnese en het lichamelijk onderzoek komt vast te staan welk probleem behandeling behoeft.
Behandeldoelen kunnen zijn: pijnbestrijding, regelmaat aanbrengen in de cyclus, aanpakken van cyclus gebonden gedragsproblematiek, betere aanvalscontrole bij epilepsie, vermindering van het bloedverlies of totale amenorroe.
Behandeling
Voorlichting
In veel gevallen is er sprake van een normaal verlopende puberteitsontwikkeling en cyclus, die echter als problematisch ervaren wordt. Goede voorlichting over de fysiologie is belangrijk. Daarbij moet gestreefd worden naar zoveel mogelijk autonomie en zelfredzaamheid van het meisje of de jonge vrouw. In het algemeen kunnen vrouwen die zichzelf bij de toiletgang kunnen verzorgen, ook de menstruatie hygiëne aangeleerd krijgen. Ook bij meisjes met EMB lukt dit soms, al dan niet met hulp. Een gedragskundige en logopedist kunnen hierbij ondersteunen voor wat betreft de communicatie.
Pijnbestrijding
Als er sprake lijkt van pijnklachten kunnen niet-medicamenteuze adviezen zinvol zijn. Indien nodig wordt gestart met pijnstilling gedurende de eerste drie dagen van de menstruatie. Voor pijnbestrijding wordt verwezen naar het kinderformularium.
Ook cyclusafhankelijke gedragsproblemen verminderen of verdwijnen nogal eens met adequate pijnbehandeling, wat suggereert dat dit gedrag door pijn veroorzaakt werd.
Medicamenteuze cyclusregulatie
Uitgangspunt bij het voorschrijven moet zijn een keuze voor een middel met het juiste effect en de minste bijwerkingen en interacties.
Voor medicamenteuze cyclusregulatie zijn vele middelen beschikbaar. Veel hiervan zijn niet geregistreerd voor deze indicatie (off-label). Voor het maken van een keuze wordt verwezen naar de richtlijn Cyclusregulatie van de NVAVG.
De voorschrijvend arts dient zich er van bewust te zijn dat medicatie bij meisjes met EMB vaker wordt voorgeschreven dan bij meisjes uit de algemene populatie, nogal eens langdurig gegeven wordt en dat het signaleren van bijwerkingen niet gemakkelijk is. Ook is het risico op bijwerkingen bij EMB door comorbiditeit verhoogd (zoals osteoporose bij progestageengebruik). Verder kunnen er vaker interacties optreden vanwege bijkomend medicatiegebruik (onder meer anti-epileptica).
Regelmatige evaluatie is derhalve aangewezen.
Aanwijzingen voor het maken van een keuze:
Doel: regelmatige onttrekkingsbloeding
1. Standaard combinatiepil, (30 Microgram ethinyloestradiol + 100 microgram levonorgestrel) , bij voorkeur 2-3 strips doorslikken
2. Indien een andere toedieningsvorm nodig is: pilpleister of anticonceptiering (Veelal bijbetaling nodig)
Doel: vermindering pijnklachten
1. Pijnbestrijding
2. Standaard combinatiepil
3. Hormoonhoudend spiraal. Dit moet vaak onder narcose geplaatst worden. Hier is een individuele afweging op zijn plaats tussen de voor- en nadelen van eens in de 5 jaar narcose of continu gebruik van een alternatief middel.
Doel: amenorroe
1. Standaard combinatiepil (30 mcg ethinyloestradiol + 100 mcg levonorgestrel) doorslikken. Bij doorbraakbloeding stopweek inlassen.
2. Hormoonhoudend spiraal
Doel: vermindering van de hoeveelheid bloedverlies
1. NSAID gedurende de eerste drie dagen van de menstruatie
2. Standaard combinatiepil
3. Hormoonhoudend spiraal
4. Tranexaminezuur
Voor de prikpil is in verband met negatieve effecten op botdichtheid (nog extra in combinatie met anti-epileptica gebruik) en overige bijwerkingen geen plaats in de medicamenteuze cyclusregulatie. Plaatsing van Implanon is in onze ervaring ongeschikt om de cyclus mee te reguleren omdat het vaak tussentijds bloedverlies geeft. Ook als anticonceptie is het geen eerste keus, zeker niet bij vrouwen met een EMB.
Bij de volgende syndromen zijn er aandachtspunten betreffende medicamenteuze behandeling:
- Syndroom van Down: oestrogeen heeft mogelijk een beschermend effect op het ontstaan van dementie. Het advies is terughoudend te zijn met monotherapie progestragenen en zo nodig te kiezen voor oestrogeenbevattende preparaten (geen monotherapie oestrogenen i.v.m. risico op endometrium hyperplasie).
- Tubereuzesclerosecomplex: orale oestrogeenhoudende middelen zijn gecontraindiceerd in verband met het ontstaan danwel exacerbaties van lymfangoleiomyomatose (LAM) bij oestrogeengebruik.
Operatieve methoden
Endometriumablatie en hysterectomie zijn ingrepen die bij uitzondering kunnen worden uitgevoerd op specifieke indicatie.
Literatuur