Hester van Wieringen, Hans Pruijs, Marie-Anne Kuijper

Spina bifida

De embryonale aanlegstoornis die leidt tot een myelomeningocèle speelt meestal op twee niveaus in het centrale zenuwstelsel: de hersenen en het ruggenmerg. Afhankelijk van de ernst en het niveau van afwijkingen aan het  ruggenmerg is er in meer of mindere mate sprake van uitval van functies van de spieren in de  ledematen en de romp; bovendien is er vrijwel altijd een uitval van de willekeurige bestuurbare functies van blaas en rectum. De cerebrale bewegingsstoornis kan in aanleg sterk variëren, en bovendien in het verloop van de ontwikkeling van het kind veranderen door bijvoorbeeld een hydrocephalus en draincomplicaties. Hierdoor is de uitval bij spina bifida een mengeling van hypotonie, spasticiteit, aansturingsstoornissen en balansproblemen. Deze zijn in combinatie met eventuele contracturen, maar ook de trainbaarheid van het kind en de cognitieve functies, bepalend voor de mate van ambulantie. Behandeling  van contracturen zal altijd gebeuren in het licht van te winnen functionaliteit.

Gemiddeld zal een kind met uitval op niveau L5-S1 op volwassen leeftijd zelfstandig buitenshuis lopen met of zonder hulpmiddelen, tenzij ernstige problemen van bijvoorbeeld een hydrocephalus. Een kind met uitval op niveau  L1-L2 zal meestal rolstoelgebonden zijn, waarbij het doel van de revalidatie kan zijn om stafunctie en zelfstandige transfers mogelijk te maken. Tussen deze niveaus is een glijdende schaal, die naarmate de uitval proximaler is, de prognose voor zelfstandig lopen op volwassen leeftijd slechter maakt. Voor de ouders is dit soms moeilijk te aanvaarden, omdat ze in de kinderjaren het kind vooral vooruit zien gaan in motorische ontwikkeling. Echter de groei  tot volwassene maakt, door toename van lengte en gewicht, vaak  een einde aan bewegingsmogelijkheden die op de kinderleeftijd nog wel aanwezig waren.

Bij de behandeling van contracturen en luxaties is de bovengenoemde prognose bepalend. Dit betekent dat er bij een gunstige prognose voor zelfstandig lopen veel mogelijkheden voor behandeling gebruikt worden. Men zal zich bij de andere kinderen richten op een goede zitbalans voor een zittend bestaan. Contracturen van heupen, knieën en voeten worden dan alleen in zoverre behandeld dat schoenvoorziening mogelijk is en een goede zitpositie kan worden bereikt.

Er zijn helaas weinig tot geen gegevens uit gerandomiseerde onderzoeken voor de verschillende interventies, en de interventiegroepen betreffen vrijwel altijd  lage aantallen.

De Richtlijn diagnostiek en behandeling van de loopvaardigheid bij kinderen met spina bifida (1) en het handboek Kinderrevalidatie(4) geven de volgende informatie:

• Klompvoetcorrectie start met gipsredressie zo vroeg mogelijk na de geboorte, meestal later gevolgd door min of meer uitgebreide chirurgische interventie.
• Hakvoetstandcorrectie dmv verplaatsing van de tibialis anterior naar de calcaneus geeft mogelijk  een verbeterd looppatroon en hogere loopsnelheid, maar alleen in combinatie met een EVO-schoencombinatie; de invloed op het activiteitenniveau werd niet onderzocht; terughoudendheid met deze ingreep is daarom geboden.
• Pes planovalgus komen frequent voor. Opheffen van de valgusstand door middel van arthrodesen, correctie-osteotomieën en/of achillestendotomie is mogelijk. Dit dient met name ter voorkoming van lokale drukverschijnselen in de orthesen, maar is bij spina bfida patiënten niet bewezen gunstig voor het looppatroon.
• Er zijn aanwijzingen dat bij kinderen met een midden- tot laaglumbaal of

sacraal uitvalsniveau het lopen met een enkel-voetorthese (ten opzichte van blootsvoets lopen) een gunstig effect heeft op een aantal biomechanische parameters van het gangpatroon, op de energiekosten tijdens het lopen en op de loopsnelheid. Dit effect wordt waarschijnlijk teniet gedaan wanneer er sprake is van een abnormale exotorsie van de tibia (dijvoethoek ≥ 20 graden); deze kan opgeheven worden door chirurgische correctie, maar het effect op het looppatroon is niet bewezen.

• Flexiecontracturen van de knie worden in eerste instantie met gipsredressie of nachtspalken behandeld. Chirurgische correctie (verschillende technieken) van knieflexie contracturen groter dan 20 gr bij lopende kinderen met een lumbaal of sacraal uitvalsniveau (L3-S1) en goede quadricepskracht leidt in de helft tot ¾ van de gevallen tot verbetering van het ambulantieniveau, en nooit tot verslechtering.

• Indicaties voor heupoperatie (weke delen ingreep) zijn vooral contracturen die de functionaliteit beïnvloeden, eventueel ook pijnlijke heupluxaties. Een heupluxatie zelf is geen contra-indicatie voor staan en lopen, hoeft dus niet perse geopereerd te worden, want de kans op complicaties en achteruitgang in functioneren is aanwezig .
• Indicatie voor een chirurgische correctie van een scoliose bij kinderen met SB is niet om het lopen te verbeteren of behouden, maar wel om bijvoorbeeld de zitfunctie te behouden, longfunctie te verbeteren of persisterende decubitus te behandelen.