Hester van Wieringen, Hans Pruijs, Marie-Anne Kuijper

Inleiding

Stoornissen in de aansturing van het bewegingsapparaat kunnen allerlei oorzaken hebben, zoals te veel of te weinig spieractiviteit door neurologische schade (centraal of perifeer),  spierziekten, of een afwijkende aanleg van skelet of gewrichten. In alle gevallen zijn er directe gevolgen voor de functie van spieren en gewrichten, zoals functieverlies in een ledemaat of veranderingen van het axiale skelet. Via verschillende mechanismen  ontstaan daarvan secundaire gevolgen .

Tijdens de groei wordt het skelet zwaarder en langer. Er moeten steeds meer motorunits per spier gebruikt worden om hetzelfde effect te verkrijgen. Bij gezonde kinderen blijft het fysieke vermogen tijdens de groei in balans door spierkrachttoename en voldoende leervermogen. Kinderen met neuromotorische uitval door welke oorzaak dan ook gaan tijdens de groei fysiek achteruit, door onvoldoende groei in spierkracht en/of onvoldoende centrale aansturing.

Daarnaast zorgt de motorische stoornis  voor een dysbalans van spieren rond de gewrichten en groeischijven. Omdat de groeischijven gevoelig zijn voor druk (meer druk vertraagt de groei en minder druk versnelt de groei), ontstaan op den duur stand- en lengte-afwijkingen.  Voorbeeld: bij een unilaterale cerebrale parese groeit het aangedane been minder hard dan het gezonde been, met een beenlengteverschil als resultaat. Deze dysbalans van spieren rondom de gewrichten en de aanliggende groeischijven is ook de oorzaak van varus- en valgusafwijkingen en benige rotatiestoornissen. Voorbeelden hiervan zijn een scoliose bij Prader-Willi syndroom, of de valgusgroei van de heupkop met kans op een uiteindelijke heupluxatie bij Downsyndroom.

De prognose van de uiteindelijke functie van kinderen met een motore beperking voor de volwassen leeftijd is een uitdaging voor de behandelaar. De prognose is af te leiden uit het natuurlijk beloop van de motore stoornis op de kinderleeftijd.

Gelukkig is er de laatste jaren veel aandacht voor de outcome van behandelingen. Er moeten keuzes gemaakt worden tussen conservatieve behandelingen, chirurgische interventies of een afwachtend beleid. In deze context zijn parameters ontwikkeld die op volwassen leeftijd  de restfunctie bepalen en daarmee de behandeling van kinderen evalueert. De kinderrevalidatiearts is de expert op dit gebied en moet voor iedere interventie worden geconsulteerd. Binnen de kinderrevalidatiegeneeskunde is het van belang om het ontwikkelende kind en de invloed van de omgeving van het kind te omschrijven, en gerelateerd daaraan een functionele prognose te kunnen maken. Dit wordt gedaan door het kind te beschrijven op gebied van functies en anatomisch eigenschappen, activiteiten en participatie niveau . Hieronder worden een aantal voorbeelden genoemd van de verschillende meetinstrumenten.

• Krachtmeting voor spiergroepen: dit kan bijvoorbeeld door het manueel testen volgens de Medical Research Council (MRC) schaal. De MRC-schaal is makkelijk te gebruiken, maar vanaf MRC 4 tot 5 niet meer betrouwbaar en valide.
• Mobiliteit: bijvoorbeeld via de Functionele Mobiliteits Schaal (FMS). De FMS is speciaal ontworpen om de functionele mobiliteit van kinderen met een cerebrale parese in kaart te brengen.
• Een instrument die het dagelijks leven in kaart brengt is bijvoorbeeld de Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI-NL). Deze brengt het dagelijks leven van kinderen in kaart op gebied van mobiliteit, zelfverzorging en sociaal functioneren. 

Het klinisch beeld in combinatie met de uitkomsten op de verschillende meetinstrumenten geven in de loop van de eerste levensjaren een prognose op het gebied van het zelfstandig functioneren op volwassen leeftijd. De cognitieve mogelijkheden bepalen daarbij de leermogelijkheden en gedeeltelijk de trainingscapaciteit van het kind.

Voor de keuze t.a.v. de verschillende behandelmogelijkheden binnen de revalidatie en de kinderorthopedie, is de prognose van de functieverandering in de loop van de groei leidend. De verwachte functionele mogelijkheden en de mogelijkheden om die te versterken zijn daarbij de indicatoren voor de  keuze van interventie. Er zijn conservatieve maatregelen mogelijk zoals botuline behandeling wel of niet gevolgd door gipsredressies, gispredressie alleen en orthese behandeling voor de behandeling van spierverkortingen/ deformiteiten.

De orthopedisch chirurg heeft ook een scala aan mogelijke interventies: standscorrectie van ledematen, arthrodese van gewrichten, en transposities van goed functionerende spieren om een andere functie te ondersteunen. Het is belangrijk om operatieve ingrepen goed in te bedden in een kinderrevalidatietraject (klinisch of in de thuissituatie), met aandacht voor psychologische begeleiding en het gezinssysteem.

De functionele prognose is dus erg belangrijk in de afweging of een orthopedische interventie zinvol is. Dit betekent soms een slecht nieuws-gesprek voor ouders; het is verstandig dit gesprek met chirurg  en kinderrevalidatie-arts gezamenlijk te voeren.